Клиническая картина амилоидоза почек.
Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни – от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида. Например, при биопсии десны амилоид обнаруживался без всяких признаков болезни. Начальные же симптомы заболевания разнообразны. Нередко это длительно существующий моносимптом ( экстрасистолия и прочие нарушения ритма и т.д.) , затем присоединяются другие признаки, не всегда связанные с первоначальными изменениями. Постепенно вовлекаются разные органы – пестрота симптомов нарастает. Общие проявления (утомляемость, слабость, похудание) возникают поздно и уже при развернутой картине болезни. Более чем у четверти больных поражается кожа. Особенно типичны параорбитальные подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, возникающие при малейшем напряжении. В ряде случаев наблюдаются плотные отеки на пальцах рук или более распространенные, в дальнейшем с атрофией мягких тканей, что симулирует склеродермию, а при болезненной отечности , скованности суставов – ревматоидный артрит. Нередко встречаются уплотнения и болезненность мышц, их атрофия, что является результатом поражения как самих мышц так и периферических нервов (полирадикулярный, полинейропатический симптомокомплексы и т. д.). Возможны нарушения и со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся слабостью сфинктеров, ранней импотенцией и т. д., а также различными психическими отложениями при субарахноидальном отложении амилоида.
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у всех больных. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра ,как артериальные , так и венозные. Патология сердца характеризуется большим числом неспецифических признаков: одышка, сердцебиение, боли в груди, изменение границ и тонов, аритмии, симптомокомплекс того или иного порока сердца или инфаркта миокарда, перикардита и т. д. ЭКГ-картина также разнообразна и неспецифична. Важно подчеркнуть, что поражение сердца типично для первичного генерализованного амилоидоза (ПГА) и нередко сердечная недостаточность является непосредственной причиной смерти. Во всех случаях когда генез сердечной недостаточности, резистентной к терапии, неясен, следует думать о амилоидозе сердца, особенно у лиц пожилого возраста.
Поражение легких отмечается у половины больных и проявляется одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями, легочной недостаточностью, развитием картины фиброзирующего альвеолита и альвеолярно капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной недостаточности утяжеляет картину заболевания и затрудняет оценку легочной патологии, однако прогрессирующая одышка, рецидивирующая пневмония наряду с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.
Более чем у половины больных имеются изменения со стороны ЖКТ: болит в животе, запоры, сменяющиеся поносами , метеоризм, рвота, тошнота, атония кишечника и желудка амилоидные язвы с развитием перитонита и т. п. Особенно типична макроглоссия с трещинами и пролежнями, длина языка может достигать при этом 15 см. и более. Увеличение языка может вести к дизартрии, слюнотечению, дисфагии и даже полной невозможности пережевывать и проглатывать пищу. Представляет интерес, что амилоид в языке не встречается при вторичных амилоидозах и генетических его формах.
Поражение органов РЭС встречается также у половины больных. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно служит основание для подозрения на лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако стоит учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличения последних. Вовлечение в процесс печени и селезенки характеризуется увеличением и уплотнением органов при небольшой болезненности и относительной сохранности функций. Казуистическими случаями являются наличие портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Поражение надпочечников можно заподозрить при стойкой гипотонии и адинамии. Гипертония крайне редка возможно потому, что поражение почек в отличие от вторичного амилоидоза встречается реже (около 40%) и менее выражено.
У 10% больных нефропатия «открывала» болезнь, чаще небольшой протеинурией.
Появление протеинурии при первичном амилоидозе, естественно, не всегда совпадает с началом болезни, при этом Протеинурическая стадия может продолжаться от 2 мес. до 16 лет, когда наступает смерть больных от недостаточности различных органов (в первую очередь сердца) или наблюдается переход в нефротическую стадию, что иногда может произойти остро. Общая длительность НС в среднем составляет около 2 лет. Перейти на страницу: 1 2 3 4 5
Полипы и полипоз ободочной кишки Полипом принято называть всякую опухоль на ножке, свисающую из стенок полого органа в его просвет, независимо от микроскопического строения. Термин «полип» впервые введен Гиппократом, а по мнению А. В. Мельникова этот термин известен со времен Гале на для обозначения образований на ножке в полости носа. В.Л. Ривкин отмечает, что те ...
Гемолитико - уремический синдром Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) является одним из немногих приобретенных заболеваний, встречающихся обычно в детской возрастной группе. Вероятно, данный синдром охватывает целый спектр заболеваний, варьируя от классической саморазрешающейся формы у детей грудного возраста до более грозной и часто фатальной тромбоцитопе ...