Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза
Несмотря на множество заболеваний, приводящих к развитию преобретенных коагулопатий, можно выделить следующие основные патогенетические варианты:
1. ДВС-синдром. 2. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов
(XII,X,II и IX): - без воздействия антикоагулянтов,
- под влиянием антикоагулянтов непрямого действия.
3. Ингибирование отдельных факторов свертывания специфическими антикоагулянтами.
4. Нарушения при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. 5. Изолированная гипергипаринемия и влияние других ан
тикоагулянтов прямого действия. 6. При искуственной активации фибринолиза и дефибрина
ционной. 7. Изолированный преобретенный дефицит отдельных факто
ров свертывания.
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫ Различают следующие формы микроваскулитов: 1. Специфические инфекционные. 2. Неспецифические септические. 3. Вторичные (симптоматические) при системных иммунных
заболеваниях. 4. Вторичные лекарственные формы. 5. Автономные формы, протекающие как самостоятельные
заболевания, но в генезе которых существенную роль играют инфекции и иммунные нарушения.
Остановимся на основных автономных формах микротромбоваскулитов.
ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНЕТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦ).
Тромботическая тромбоцитопенетическая пурпура - одна из форм множественного тромбообразования, характеризующаяся интенсивной агрегацией Тр. и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол пластинчатыми тромбами, вторичным неиммунным гемолизом, тромбоцитопенией потребления, ишемическим поражением мозга, почек, печени, сердца, и других органов.
ЭТИОЛОГИЯ неизвестна. Гипотезы о вирусах, иммунной и ферментопатической природе болезни пока полностью не подтверждены. Острое фибрильное начало болезни и ее скоротечность заставляет думать об инфекционной природе болезни с преимущественным поражением эндотелия и срывом сосудист-гуморальной стабилизации Тр.
ПАТОГЕНЕЗ. Центральное место в патогенезе тромботической тромбоцитопенетической пурпуры занимают белковые сдвиги, вызывающие массивное пластинчатое тромбообразование. В последующим эти тромбы трансформируются в гиалиновые тромбы, состоящие в основном из компонентов цитоплазмы Тр. и компонентов их гранул, а также бетаI-C-глобулина. Эти белковые депозиты обнаруживаются как в просвете сосудов, так и субэндотелиально. При этом отсутствует сколько-нибудь выраженная воспалительная воспалительная реакция в зоне тромбирования. Имеются также данные о том, что плазма больных ТТП ингибирует простагландиновую активность и что в ней отсутствует активность, стимулирующая освобождение простациклина из эндотелия в кровь.
Внутрисосудистое свертывание крови, по данным всех исследований, не участвует в запуске болезни и у большинства больных ТТП слабо выражена; там где это свертывание обнаруживается, оно является гепарином и другими способами не прерывает тромботического процесса, прогрессирования болезни и не предупреждает летальный исход.
Гемолиз при ТТП обусловлен мацирацией эритроцитов в сосудистом русле в местах тромбообразования.
Патогенез остальных проявлений ТТП связан с ишемизацией органов вследствие множественного тромбообразования в них сосудов.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) -
одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в основе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречающихся у детей до 14 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки,пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.
В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваним, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения. Перейти на страницу: 1 2 3 4 5
Биомедэтика Вопросы этики и искусственного оплодотворения – это проблемы отношения к началу человеческой жизни. Но если в случае аборта врач и женщина вступают в моральное отношение с человеческой жизнью, пусть сроком в несколько дней, недель, месяцев, то в случае искусственного оплодотворения это отношение не столько к началу уже существу ...
Опухоли Внешний вид опухоли разнообразен. Может иметь форму узла, шляпки гриба, цветной капусты. Поверхность может быть гладкой, шероховатой, бугристой, сосочковой. Опухоль может быть расположена в толще органа, на его поверхности, диффузно пронизывать весь орган. Опухоль, расположенная на поверхности органа или слизистой (полип), бывает связ ...