Гемоглобин

оксигенированном гемоглобине этот участок маскируется другими

группами (рис. 20). Когда гемоглобин S переходит в

дезоксигенированное состояние, его липкий участок связывается

с комплементарным участком на другой молекуле

дезоксигенированного гемоглобина. Происходит полимеризация

дезоксигемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон.

Волокна дезоксигемоглобина S механически деформируют

эритроцит, предавая ему серповидную форму, что приводит к

лизису клеток и множеству вторичных клинических проявлений.

Таким образом, если бы можно было можно поддерживать

гемоглобин S в оксигенированном состоянии или по крайней мере

свести к минимуму концентрацию дезоксигенированного

гемоглобина S, то нам удалось бы предотвратить полимеризацию

дезоксигенированного гемоглобина S и образование "серповидных"

клеток. Ясно, что полимеризации подвержена Т-форма гемоглобина

S. Интересно отметить (хотя в практическом плане это

малосущественно), что ферри-ион метгемоглобина А остается в

плоскости порфиринового кольца и тем самым стабилизирует

R-форму гемоглобина. То же относится и к гемоглобину при

серповидноклеточной анемии: гемоглобин S в ферри-состоянии

(метгемоглобин S) не подвержен полимеризации, поскольку он

стабилизирован в R-форме.

В дезоксигемоглобине А тоже имеется рецепторный участок,

способный взаимодействовать с липким участком

оксигенированного или дезоксигенированного гемоглобина S

(рис.20), но присоединения "липкого" гемоглобина S к к

дезоксигемоглобину А недостаточно для образования полимера,

поскольку сам дезоксигемоглобин А липкого участка не содержит

и не может связывать следующую молекулу гемоглобина.

Следовательно, связывание дезоксигемоглобина А с R- или

Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.

В результате полимеризации дезоксигемоглобина S

образуются спиральные фибрилярные структуры. При этом каждая

молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними

молекулами (рис. 21). Образование подобных трубчатых волокон

ответственно за механические нарушения в содержащем их

эритроците: он приобретает серповидную форму (рис. 22),

становится подверженным лизису в момент прохождения им щелей в

синусоидах селезенки.

_ТАЛАССЕМИИ

Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями

гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная

скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия)

или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии,

которая может принимать очень тяжелую форму. В последние годы

достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных

механизмов, ответственных за развитие талассемии.

Перейти на страницу: 4 5 6 7 8 9 

Избирательное повреждение интерстициальных клеток Кэйждела Инкубация в 50 ммоль метиленового синего (МС) и последующая интенсивная иллюминация приводит к исчезновению активности медленных волн в ИКК подмышечного слоя циркулярных мышц в препаратах толстого кишечника собак. Это часто сопровождается снижением потенциала покоя мембран. Реполяризация клетки к исходным –70мВ не восстанавли ...

Инфекционные болезни влагалища Вагинитом называют любое воспаление влагалища, независимо от того, вызвано ли оно инфекцией, аллергией, недостаточностью эстрогенов или химическим раздражением. Следует указать, что, хотя вагинит часто обусловлен инфекцией, передаваемой половым путем, вероятно, в 30% случаев он возникает по другим причинам. Вагинит может снижать полову ...