Адреногенитальный синдром

Дифференциально- диагностическое значение приобретает большой и малый тест подавления функции коркового вещества надпочечников глюкокортикоидами. Чаще при проведении пробы используют дексаметазон, оказывающий наиболее выраженное тормозящее влияние на выделение АКТГ. В результате приёма препарата быстро и значительно снижается экскреция не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола (3).

Гонадотропная функция гипофиза активизируется в более раннем возрасте, чем при физиологически протекающем половом созревании. Уровень фоллитропина (ФГС) и лютропина (ЛГ) в первое десятилетие жизни при вирильной форме АГС выше, чем у здоровых девочек (2).

В последнее время появилось много работ, посвящённых изучению генетических аспектов АГС. New отмечает, что ген, продуцирующий синтез 21 – гидроксилазы, сцеплен с системой генов HLA, которые локализованы на коротком плече 6-ой хромосомы (цитохром Р450) (19). Поэтому определённое значение для выявления дефицита 21 – гидроксилазы при небольших дефектах (преждевременное пубархе) имеет исследование системы HLA.

Сложности в диагностике возникают в тех случаях, когда у женщин с АГС развивается склерокистоз яичников. Дифференцировать данную форму патологии, возникающую как симптом АГС взрослых и так называемую надпочечниковую форму СКЯ, также сопровождающуюся гиперандрогенией, чрезвычайно трудно, так как невозможно установить первичное звено патологического процесса. Можно только констатировать одновременное нарушение функции надпочечников и яичников, способных к биосинтезу андрогенов по одной и той же схеме и имеющих общие пути эмбриогенеза.

В последние годы сложные и трудоёмкие гормональные исследования с целью уточнения источника гиперандрогении дополняются ультразвуковым исследованием яичников. Эхография позволяет определить размеры и структуру яичников. Применение лапароскопии позволяет произвести осмотр, измерение и биопсию яичников.

Дифференциальную диагностику следует проводить и с вирилизирующими опухолями надпочечников. Основным отличием вирилизирующей опухоли является внезапное начало и быстро прогрессирующая вирилизация. Наличие опухоли надпочечников подтверждают данные гормональных исследований: значительно повышено содержание тестостерона крови, уровень 17 – КС и ДГЭА в суточной моче повышен и не снижается после приёма дексаметазона, что свидетельствует об автономной секреции андрогенов опухолевой тканью. Подтверждают наличие опухоли надпочечников данные пневмосупраренографии, ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Наличие вирилизирующих опухолей яичников исключают с помощью гинекологического осмотра, рентгенологического и ультразвукового исследований, анализа показателей комбинированных проб (дексаметазон и хориогонин, проба с АКТГ). Наибольшая степень вирилизации отмечается при арренобластомах, которые обычно развиваются после завершения периода полового созревания.

ВДКН следует также дифференцировать с чрезвычайно редким заболеванием – идиопатической врождённой вирилизацией наружных гениталий (ИВВНГ). По мнению И.В. Голубевой (1), это заболевание является обособленной клинической формой гермафродитизма. Его этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагают, что в его основе лежит своеобразная форма врождённой дисфункции фетальной коры надпочечников с последующей нормализацией её функции. Клиническая картина сходна с ВДКН, однако при ИВВНГ менархе наступает в срок или несколько раньше, менструации регулярные, молочные железы развиты достаточно, экскреция 17 – КС в пределах возрастной нормы, костный возраст не опережает паспортный. Больные с ИВВКГ не нуждаются в медикаментозном лечении, им требуется лишь феминизирующая хирургическая коррекция наружных гениталий.

Лечение.

Раскрытие патогенеза АГС позволило разработать патогенетическую терапию. После устранения дефицита кортизола в результате применения глюкокортикоидов снижается продукция АКТГ и уменьшается секреция андрогенов надпочечниками. В связи с этим наблюдается регрессия признаков ложного гермафродитизма, развиваются вторичные женские половые признаки: появляются менструации, увеличиваются грудные железы, внешний облик резко меняется в сторону феминизации. При лечении, начатом до закрытия зон роста, у большинства больных нормализуется темп роста, при своевременном начатом и правильно проводимом лечении больные могут достигнуть нормального среднего роста взрослых. Рекомендуемые лечебные суточные дозы преднизолона: в возрасте 1-3 лет – 0,005 г; 4-6 лет –0,005-0,007 г; 7-10 лет – 0,007-0,01 г; 11-14 лет – 0,0075-0,01 г; 15-18 лет –0,01-0,015 г. Преднизолон при врождённых формах АГС следует принимать пожизненно, так как отмена препарата даже в течение короткого времени приводит к возврату всех симптомов заболевания. В настоящее время чаще применяют дексаметазон. При определении суточных дозировок дексаметазона учитывают, что 0,5 мг препарата эквивалентны по клиническому эффекту 3,5 мг преднизолона. В начале лечения, как правило, вводят высокие дозы препарата, вызывающие быстрое подавление секреции АКТГ. После пробы индивидуально подбирают лечебную дозу глюкокортикоидов с учётом уровня экскреции кортикостероидов, уровень 17- КС в суточной моче должен оставаться в пределах нормы. Лечение проводится под контролем увеличения массы тела, артериального давления, костного возраста. При правильно подобранной дозе препарата её не увеличивают длительное время. В случае присоединения интеркуррентного заболевания дозу глюкокортикоидов необходимо увеличивать под контролем экскреции 17 – КС, содержания в крови тестостерона и 17 – оксипрогестерона. Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6 7 8

Блокаторы b-адренорецепторов В 1948 г. Ahlquist описал существование a- и b-адренорецепторов. В 1958 г. появилось первое сообщение о возможности с помощью фармакологических средств блокировать b-адренорецепторы. Началом клинического применения b-блокаторов можно считать 1964 г., когда была опубликована статья B. Prichard и P. Gillam о лечении артериальной гипертони ...

Хламидийные инфекции Инфекционным заболеваниям, вызываемым бактерией Chlamidia trachomatis (хламидиозам) до последнего времени удивительным образом не уделяли внимания, хотя в США, как теперь стало известно, хламидиозы, вызываемые определенными штаммами возбудителя, относятся к самым распространенным БППП; согласно оценкам, заболеваемость ими составляет 3-4 ...