Течение и прогноз

Обычно первые признаки амилоидоза появляются через не­сколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболева­ния, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затрудни­тельно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вмешательства, значительные кровопотери, шоковые состояния присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекар­ственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молние­носное прогрессирование.

Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболе­вания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связан­ные с основной болезнью или с амилоидозом, характер тера­певтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в частности, использование КС и других биологически активных средств).

Безусловно, наличие распространенного лимфогранулемато­за, неоперабельной опухоли или миеломы определяют злокаче­ственность течения и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических на­гноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до 1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благоприятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первые прояв­ления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значи­тельно позже развивается почечная недостаточность. Наблюде­ния нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например, среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной не­достаточности.

Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отечную и терминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемическую. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковалив (1970). Вероятно,

существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в кахексический или уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию бо­лезни Брайта.

Во всяком случае, одним из первых клинических улавли­ваемых симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обострении ос­новного заболевания. Но обычно она довольно скоро прини­мает постоянный и достаточно выраженный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можно определить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобулинов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов) протеинурии.

Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее при­знаков НС - примерно у половины больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года существования про­теинурии, при этом у многих уже в течение первого года,

Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыду­щая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойствен­ны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительной плот­ности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительно опережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранние сро­ки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять первичную азотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилои­доза обусловливает возникновение уремии со всеми свойствен­ными ей симптомами. Перейти на страницу: 1 2

Атеросклероз, инфаркт, ишемическая болезнь сердца Атеросклероз – хроническое заболевание, при котором происходит системное поражение артерий, выражающееся в отложении липидов и солей кальция во внутренней стенке и в развитии соединительной ткани с последующим уплотнением и сужением просвета сосудов. Вследствие нарушения кровотока в органах развиваются дистрофические, некробиотические и ...

Заболевание Фенилкетонурия (ФКУ) Актуальность 1. Фенилкетонурия (ФКУ) является наиболее распространенной аминоацидопа­тией. Частота ФКУ среди новорожденных по данным массового скрининга в различных странах составляет в среднем 1:10000, однако значительно варьи­рует в зависимости от популяции: от 1:4560 в Ирландии, до 1:100.000 в Япо­нии. (см. таблицу) ...