Лечение
Элиминационная диета
Главным способом лечения ФКУ является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм пищевого белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (саго, хлеб, вермишель, крупка, приготовленные на крахмальной основе). Однако, в период интенсивного роста и развития ребенка поступление белка в организм должно быть достаточным. Дефицит его незамедлительно отразится на процессе формирования всех органов и систем. Поэтому нельзя полностью исключить из рациона новорожденного материнское молоко. Для коррекции питания детям даются белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина, но содержащие все другие необходимые аминокислоты. Больные нуждаются в дополнительном введении витаминов, особенно, группы В, минеральных веществ и микроэлементов.
Сразу после подтверждения диагноза ФКУ необходимо начать незамедлительное, но постепенное (в течение З-х дней) исключение из питания больного высокобелковых продуктов питания, заменяя их малобелковыми.
Если ребенок находится в возрасте до 1 - 1,5 мес и получает только грудное молоко или его заменитель - его постепенно приучают к лечебной молочной смеси, не меняя режима кормления.
Специальные лечебные продукты питания для больных ФКУ
Эти продукты производятся на основе гидролизата казеина или смеси аминокислот: Лофеналак, Фенил-Фри, Нофелан, отечественный Тетрафен и другие. Для грудных детей используется Лофеналак.
Табл. 1. Состав продукта “Лофеналак” на 100 грамм сухой смеси.
Энергия | 462 ккал |
Белки | 15 г |
Жиры | 18 г |
Углеводы | 60 г |
Фенилаланин | 16мг/100ккал |
Витамины, минеральные вещества и необходимые для роста аминокислоты добавлены в таком количестве, чтобы смесь по составу максимально приближалась к обычным молочным смесям для детского питания.
Однако содержание фенилаланина в Лофеналаке не обеспечивает суточную потребность в этой аминокислоте. Поэтому рекомендуется готовить молочную лечебную смесь, используя 2 компонента: Лофеналак и грудное молоко или его заменитель, растворяя их в кипяченой воде.
Для детей с ФКУ старте 1 года
принципы лечебной диеты не отличаются от диеты детей грудного возраста. Рацион состоит из:
1. лечебного продукта питания для больных ФКУ
2. блюд из натуральных продуктов.
Отечественный продукт “Тетрафен” создан компанией АО “Нутритек” в соответствии с медико-биологическими требованиями Института питания РАМН. Продукт предназначен для диетического питания больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года.
Продукт представляет из себя смесь аминокислот с витаминами, минеральными веществами, углеводами. Последние состоят из смеси декстринмальтозной патоки, глюкозы, крахмала, что значительно улучшает вкус продукта. Тетрафен содержит минимальное количество фенилаланина, хорошо растворим в воде, обладает удовлетворительными органолептическими свойствами. Тетрафен используется в диете в качестве основного источника белка, минеральных веществ и витаминов.
В табл. 3 представлен химический состав и энергетическая ценность Тетрафена, в табл. 4 - аминокислотный состав смеси.
Табл. 2. Химический состав и энергетическая ценность специализированного продукта “Тетрафен”
Пищевые ингредиенты | Количество в 100г. сухой смеси | Пищевые ингредиенты | Количество в 100г. сухой смеси |
Белковый эквивалент, г | 40 | Витамины А, мг | 1,7 |
Углеводы, г | 38 | D2 , мг | 0,011 |
Минеральные вещества кальций, г | 1,1 | Е, мг | 23 |
фосфор, г | 0,8 | С, мг | 125 |
калий, г | 3,2 | РР, мг | 1,5 |
натрий, г | 1,1 | В2, мг | 2,1 |
магний, г | 0,2 | В3, мг | 11 |
медь, мг | 2,6 | В6, мг | 2,1 |
цинк, мг | 16 | В12, мг | 0,005 |
йод, мг | 0,13 | Фолаты, мг | 0,6 |
железо, мг | 23 | холин, г | 0,5 |
марганец, мг | 23 | биотин, мг | 0,2 |
хлор, г | 1,9 | инозитол, г | 0,5 |
молибден, мг | 0,013 | Энергия, ккал | 312 |
Болезни, передающиеся половым путем (БППП) Инфекционные заболевания, распространяющиеся в результате половых контактов, называют болезнями, передающимися половым путем (БППП). К БППП относят болезни, которые раньше называли венерическими (т.е. почти всегда передающиеся половым путем), а также ряд болезней, иногда передающихся и не половым путем. Помимо того, что термин БППП ...
Алкоголь или курение Алкоголизм – один из видов наркомании. 1. Наркотики и злоупотребление ими. Наркотик – это любое химическое соединение, которое воздействует на функционирование организма. Злоупотребление наркотиками – это их употребление любым неприемлемым с медицинской и социальной точек зрения образом или приемлемым, но неп ...